原发性胆汁性肝硬化（PBC），虽名称中带有 “肝硬化”，但它其实是一种慢性进行性胆汁淤积性肝病，若未能及时诊治，最终可能进展至肝硬化阶段，给患者的健康带来极大挑战。了解这种疾病，对于早期发现、有效干预至关重要。
一、什么是原发性胆汁性肝硬化
原发性胆汁性肝硬化是一种自身免疫性疾病，主要是机体免疫系统错误地攻击肝内胆管，引发胆管炎症、损伤，进而导致胆汁排泄受阻，胆汁淤积在肝脏内。随着病情迁延，长期的胆汁淤积会逐渐破坏肝细胞，引起肝脏纤维化，最终发展成肝硬化，影响肝脏正常的代谢、解毒、合成等诸多功能。
二、病因探究
其确切病因尚未完全明晰，但研究表明与多种因素相关。遗传因素在其中起到一定作用，家族中有 PBC 患者的人群，发病风险相对较高。此外，环境因素如感染、化学物质暴露等可能诱发机体异常免疫反应。自身免疫机制紊乱是关键环节，免疫系统将肝内胆管上皮细胞视为外来 “敌人”，启动免疫攻击，释放大量炎症因子，破坏胆管结构与功能。其中，抗线粒体抗体（AMA）是 PBC 最为特异的血清学标志物，多数患者体内该抗体呈阳性，这也为诊断提供了重要线索。
三、症状表现
在疾病早期，PBC 症状往往隐匿，许多患者可能仅有轻微乏力、皮肤瘙痒等表现，容易被忽视。皮肤瘙痒程度不一，可从局部轻微瘙痒逐渐发展至全身难以忍受的剧痒，尤其在夜间更为明显，严重影响患者睡眠质量。随着病情进展，胆汁淤积引发黄疸，患者皮肤、巩膜发黄，尿液颜色加深如浓茶色，大便颜色变浅甚至呈白陶土样。由于肝脏功能受损，还可能出现右上腹隐痛、食欲不振、恶心、腹胀等消化系统症状，以及脂溶性维生素吸收障碍，导致患者出现夜盲症、骨质疏松等问题。晚期患者则面临肝硬化的诸多并发症，如腹水、食管胃底静脉曲张破裂出血、肝性脑病等，极大地威胁生命健康。
四、诊断方法
诊断 PBC 需综合多方面检查。血液检查除检测 AMA 外，还包括肝功能指标，如胆红素、碱性磷酸酶（ALP）、γ- 谷氨酰转肽酶（GGT）等，这些指标通常会显著升高，反映胆汁淤积情况。此外，免疫球蛋白 M（IgM）水平也常增高。影像学检查如腹部超声、CT 或磁共振胰胆管造影（MRCP）可辅助查看胆管形态，排查有无胆管梗阻等其他病因。肝穿刺活检是诊断的 “金标准”，通过获取肝脏组织，在显微镜下观察胆管损伤、炎症及纤维化程度，精准判断病情，但因其有创性，一般在血清学及影像学检查不能确诊时选用。
五、防治策略
目前，PBC 无法完全治愈，但早期治疗可有效延缓疾病进展。熊去氧胆酸（UDCA）是一线治疗药物，它能促进胆汁排泄，减轻胆汁淤积对肝脏的损伤，改善肝功能指标，提高患者生活质量，多数患者需长期服用。对于单用 UDCA 疗效不佳者，可根据病情加用免疫抑制剂等二线药物强化治疗。在生活中，患者要注意休息，避免过度劳累，保持均衡饮食，多摄入富含维生素的新鲜蔬果，严格戒酒，减轻肝脏负担。同时，定期复查肝功能、腹部超声等指标，以便医生及时调整治疗方案。对于出现肝硬化并发症的患者，需针对性地进行相应治疗，如腹水患者限盐限水、合理使用利尿剂，食管胃底静脉曲张者预防出血等。
原发性胆汁性肝硬化虽然病情复杂、治疗棘手，但随着医学的发展与人们对健康重视程度的提高，只要早期发现、规范治疗，患者便能在很大程度上控制病情，维持较好的生活状态，与疾病长期 “周旋”，守护肝脏健康。
原发性胆汁性肝硬化
