障碍性

再生障碍性贫血，简称再障，这可是一种让骨髓造血功能 “罢工” 的衰竭症。它的病情严重程度就像天气，变幻莫测，有重型和非重型之分。重型再障如同狂风暴雨，来势汹汹，起病急、进展迅速，患者的身体防线瞬间被攻破。严重感染像恶魔一样缠上身，高热不退，呼吸道感染最为常见，咳嗽、咳痰、呼吸困难，身体极度虚弱；出血症状更是吓人，皮肤到处是瘀点瘀斑，像被谁掐了一样，鼻出血、牙龈出血止都止不住，最可怕的是颅内出血，一旦发生，生命危在旦夕。而非重型再障呢，病情相对缓和，就像阴天，贫血、感染、出血症状都较轻，但病程漫长，患者长期被病痛折磨，生活质量大打折扣。再障的发病原因众多，化学毒物、药物、放射线、病毒感染等，都可能是背后的 “黑手”。目前的治疗手段包括免疫抑制剂，帮身体调节免疫，让造血功能慢慢恢复；雄激素，给骨髓 “加油打气”，促进造血；造血干细胞移植，相当于给身体换个 “造血工厂”。患者得积极配合，做好长期抗战的准备，规范治疗，才能控制住病情。

重型再生障碍性贫血（Severe Aplastic Anemia，简称SAA）是一种严重的骨髓造血功能衰竭性疾病，其特点是骨髓造血干细胞数量减少和（或）功能异常，导致全血细胞减少，从而引起贫血、感染和出血倾向。SAA的界定需要根据患者的临床症状、实验室检查结果和骨髓穿刺活检等综合评估。以下是对重型再生障碍性贫血界定的详细说明。一、临床症状SAA的临床症状通常较为严重，包括：贫血：表现为乏力、气促、心悸、面色苍白等。感染：由于白细胞减少，患者易患各种感染，如呼吸道感染、皮肤感染、尿路感染等。出血倾向：由于血小板减少，患者可能出现皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血、消化道出血等症状。二、实验室检查全血细胞计数（CBC）SAA患者的CBC通常显示全血细胞减少，具体表现为：红细胞计数（RBC）和血红蛋白（Hb）水平显著降低。白细胞计数（WBC）通常低于2.0×10^9/L。血小板计数（PLT）通常低于20×10^9/L。骨髓涂片骨髓涂片检查显示骨髓增生极度减低，脂肪化，粒系、红系和巨核细胞明显减少。三、骨髓穿刺活检骨髓穿刺活检是确诊SAA的关键，其特征包括：骨髓细胞数量减少，脂肪细胞增多。骨髓造血组织与脂肪组织的比例降低。粒系、红系和巨核细胞三系造血细胞均明显减少。四、免疫学检查抗体检测部分SAA患者可能存在自身免疫抗体，如抗核抗体（ANA）、抗双链DNA抗体（dsDNA）等。T细胞亚群分析SAA患者可能存在T细胞免疫异常，如CD4+T细胞减少，CD8+T细胞相对增多，CD4+/CD8+比值倒置。五、诊断标准根据国际共识和中国再生障碍性贫血诊断和治疗指南，SAA的诊断标准如下：患者出现严重的贫血、感染和出血倾向。CBC显示全血细胞减少，满足以下至少两项：中性粒细胞绝对值（ANC）<0.5×10^9/L。血小板计数<20×10^9/L。网织红细胞<1%。骨髓穿刺活检显示骨髓增生极度减低，粒系、红系和巨核细胞明显减少。六、鉴别诊断在确诊SAA之前，需要排除其他可能导致全血细胞减少的疾病，如阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）、骨髓增生异常综合征（MDS）、急性白血病、骨髓纤维化等。七、病情严重程度评估SAA的病情严重程度可以根据以下指标进行评估：血液学指标的严重程度，如Hb、ANC和PLT的水平。患者的临床状况，如感染的严重程度、出血的严重程度和频率。预后因素，如年龄、合并症、治疗反应等。八、治疗和预后SAA的治疗通常需要造血干细胞移植或免疫抑制治疗。早期诊断和治疗对于改善患者预后至关重要。SAA的预后较差，未经治疗的患者死亡率较高。总结而言，重型再生障碍性贫血的界定需要综合临床症状、实验室检查、骨髓穿刺活检和免疫学检查等多方面信息。确诊SAA后，应及时采取有效的治疗措施，以降低患者的死亡风险，改善生活质量。